今日は、Diagnosis at a glance(見た瞬間診断)で。

症例：60代、女性

既往歴：乳癌（3年前に手術、現在投薬無し）、橋本病で治療中

現病歴：約2年前から右下腿遠位1/2～右足関節内側にかけて連続

して色素沈着を伴う陥凹が出現したため近医を受診し、大学病院を

紹介され血液検査等したが原因不明とされた。病変はさらに拡大

傾向を示し、当院を紹介初診となった。

現症：写真に示す。

 

 

さて診断は？

 

 

A.限局性強皮症

 

 

初診日に上記を考え皮膚生検、血液検査を実施しました。

検査結果：

一般血算・生化学検査に特記すべき所見なし。

CK,Ald正常範囲　CRP 0.06, Ferr 154↑

抗核抗体×40,ds-DNA,ss-DNA,RNP,Topo-Ⅰ,セントロメア,

RNAポリメラーゼⅢ,SS-A,ARS,LA,カルジオリピンβ2-GPI

全て陰性 ｓIL2R 356

病理組織学検査　真皮網上層から皮下組織にかけて硬化した

太い膠原線維が増加。エクリン汗腺周囲の脂肪組織は膠原線維

で置換されている。

 

以上より限局性強皮症と診断しました。（臨床写真をよく見てみる

と、足関節部にはlilac ringもありますね。）

成人発症の本症は長期間の治療が必要です。

特に足関節部で深部に病変が及ぶ場合は可動域制限を来す

ことになるため、タイトコントロールが必要となると考えられ

る（抗IL-6製剤など）ため、大学病院紹介としました。