Hailey-Hailey病

症例：70代、女性

現病歴：以前より鼠径部に皮疹があったが放置していた。最近疼痛が強くなってきたため

当院受診。

現症：鼠径部から外陰部・臀裂部にかけて悪臭のある湿潤した紅斑局面が広がり、その上には

小豆大の小水疱・びらんが多発している。他の部位には皮疹はなし。息子に同じような症状が

あるという。まず、真菌顕微鏡検査を実施し、陰性。

写真は、部位が部位なだけにアップできません・・・

Hailey-Hailey病と考え、当日生検を実施しました。本疾患は二次感染を伴いやすいのも特徴で、

悪臭・疼痛から二次感染と考え、抗生剤投与を開始し（血液検査にてCRP3.1）、局所には

リンデロンVG軟膏＋サトウザルベ混合軟膏処置としました。

1週間後の抜糸時には、水疱・びらんは全て上皮化し、dryとなり、悪臭・疼痛も消失していました。

病理組織では、いわゆるdilapidated brick wallと称される、表皮全層にわたる著明なacantholysisが

見られ、dyskeratotic cellも存在しました。正に教科書的に典型的なHailey-Hailey病の

病理組織像であり、確定診断に至りました。

現在は、東大皮膚科伝統の、OGZ軟膏にて経過良好です。夏場の二次感染併発に注意しながら

定期的に経過観察としています。

Hailey-Hailey病は、皮膚科学的には有名な疾患ですが、実際にはなかなか遭遇することはなく、

このような疾患をしっかり診断できると、してやったり、と自己満足しています